概述：妊娠急性脂肪肝（AFLP）是一种罕见但可能危及生命的肝脏疾病，通常发生在孕晚期。肝细胞内脂肪异常积聚会导致肝功能障碍和代谢失衡。如果未及时发现和治疗，母婴均可能出现严重并发症。
原因
AFLP主要与线粒体脂肪酸β-氧化异常有关。正常情况下，这一过程可将脂肪酸分解为能量。当该过程受损时，脂肪在肝细胞内积聚。该疾病通常与胎儿的酶缺陷相关，尤其是长链3-羟基酰基辅酶A脱氢酶（LCHAD）缺乏。
风险因素
- 首次妊娠
- 多胎妊娠（双胞胎、三胞胎等）
- 孕期有先兆子痫、高血压或肝病病史
- 既往妊娠出现AFLP
发病机制
AFLP中脂肪酸代谢受损，肝细胞内微小脂肪滴积聚，导致肝功能异常。这可引发代谢并发症，如低血糖、凝血障碍和肾功能受损。如果不及时处理，病情可能迅速恶化，危及母婴健康。
症状
早期症状往往不明显，容易与孕晚期的正常不适混淆：
- 持续恶心和呕吐
- 严重疲劳和乏力
- 黄疸（皮肤及眼睛发黄）
- 右上腹疼痛或压痛
- 多饮、多尿
- 病情迅速恶化，可能出现意识混乱或脑病
并发症
- 肝功能衰竭及凝血障碍，可导致出血
- 低血糖
- 肾功能异常或急性肾损伤
- 若未治疗，母婴死亡风险高
诊断
诊断需结合临床表现与实验室检查：
- 血液检查：肝酶升高（AST、ALT）、低血糖、凝血异常
- 超声或影像学可见肝脏脂肪浸润
- 其他实验室异常：胆红素升高、血小板降低、血氨升高等
处理
立即就医至关重要，关键措施包括：
- 尽快分娩，以阻止病情进展
- ICU监测母婴健康
- 支持治疗：纠正血糖、电解质异常，管理出血风险
- 监测并发症，如肝功能衰竭、肾损伤或脑病
预防
- LCHAD缺陷家庭进行遗传咨询
- 高风险孕妇早期产检和监测
- 教育孕妇识别警示症状：孕晚期持续恶心、黄疸、腹痛或异常疲劳
预后
及时诊断和分娩后，大多数产妇可在几天内恢复。胎儿预后取决于分娩时孕周及干预速度。早期识别和正确治疗可显著提高母婴生存率。