急性脂肪肝是一种严重的代谢性肝脏疾病，其特征是脂肪在肝细胞内迅速堆积。虽然发生率不高，但若未及早发现和处理，病情可能迅速恶化，甚至发展为急性肝衰竭。
该疾病最常见于妊娠晚期，尤其是第三孕期。不过，也可能与某些药物毒性或遗传性代谢缺陷有关。
病因
- 线粒体脂肪酸氧化功能缺陷
- 遗传性酶缺乏（如 LCHAD 缺乏症）
- 药物导致的线粒体毒性
- 妊娠相关的代谢压力
高风险人群
- 妊娠第三孕期妇女
- 多胎妊娠
- 曾患急性脂肪肝者
- 体重过低或营养不良者
发病机制
正常情况下，肝脏通过线粒体内的β-氧化分解脂肪酸。当这一过程受损时，脂肪会在肝细胞内堆积。
其后果包括：
- 肝细胞内微泡性脂肪沉积
- 肝功能受损
- 低血糖
- 凝血功能异常
- 进展为急性肝衰竭
临床表现
- 持续性恶心和呕吐
- 腹痛
- 全身乏力
- 黄疸
- 意识改变或精神混乱
- 容易出血或瘀青
实验室检查
- 肝酶升高（AST、ALT）
- 低血糖
- 凝血酶原时间延长
- 血氨升高
- 胆红素升高
诊断
诊断主要依据临床表现结合实验室结果。临床上常采用 Swansea 诊断标准。由于出血风险较高，通常不建议进行肝活检。
鉴别诊断
- HELLP 综合征
- 病毒性肝炎
- 药物性肝损伤
- 自身免疫性肝炎
治疗与管理
- 立即稳定病情
- 若为妊娠相关，应尽快终止妊娠
- 纠正低血糖
- 处理凝血功能异常
- 重症监护观察
预后
若能早期诊断并及时治疗，母婴存活率显著提高。延误治疗可能导致多器官衰竭。
预防
- 高风险孕妇应进行早期产检筛查
- 相关家庭进行遗传咨询
- 后续妊娠期间密切监测
总结
急性脂肪肝虽然罕见，但属于紧急医疗情况。提高警觉、及早识别，并由多学科团队共同管理，是保护母亲与胎儿安全的关键。